| Interpretation der Ergebnisse |
Coeruloplasmin (Cp) wird in der Leber gebildet und ist ein Akute-Phase-Protein. Es dient als Transportprotein für Kuper (Cu) aus Leber in den peripheren Organen. Ca. 90 % des Plasmakupfers zirkuliert in Form von Cp-Cu-Komplexen. Daneben weist es enzymatische Aktivität als Oxidase für verschiedene Substrate auf.
Indikation: Cp-Bestimmung ist bei Verdacht auf Kupferstoffwechselstörung (vor allem Morbus Wilson und Menkes-Erkrankung) indiziert: 1. Kindern mit Verdacht auf autoimmune Hepatitis oder nicht alkoholischer Fettleber; 2. Hepatitismarker-negative Lebererkrankung im Jugend und Erwaschsenenalter; 3. Patienten mit subakuten oder chronischen neurologischen extrapyramidalen, cerebellaren oder cerebralen Symptomen; 4. Neurodegenerative Symptomen und Zeichen einer Bindegewebserkrnakung bei Säuglingen und Kleinkinder (Verdacht auf Menkes-Erkrankung).
Beurteilung: Klinisch relevant ist nur die Verminderung der Cp-Konzentration. Bei Morbus Wilson und Menkes-Erkrankung ist die Cp-Konzentration im Plasma in der Regel stark erniedrigt. Sekundär erniedrigte Coeruloplasminwerte finden sich bei dem nutritiven Kupfermangel, Proteinverlust (nephrotisches Syndrom) und Proteinsynthesestörung z.B. Leberzirrhose. Die erhöhte Werte sind diagnostisch bedeutungslos. Sie entstehen bei Entzündungen, Cholestase, Östrogenwirkung z.B. Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva, Neoplasmen. Bei der Beurteilung des Cp-Wertes müssen oben genannte Krankheiten und Zustände berücksichtigt werden, bei denen es zur Erhöhung des Cp kommen kann, und die eine Cp-Konzentrationsverminderung maskieren können. Zur Diagnostik des M. Wilson ist Cp-Konzentration nur unter Kenntnis der Cu-Tagesausscheidung im Urin zu bewerten. |