| Synonyme |
Ig-Like Domain-Containing Protein Member 5 |
| Verfahren |
Versand: Labor Prof. Stöcker |
| Einheit |
Titer |
| Referenz-/Therapeutischer Bereich |
| Alter | Referenzbereich | Kommentar | | ≤ nach oben offen | < 1:10 | | | | Wegen fehlender Altersangabe ist keine Angabe eines Referenzbereichs möglich. Altersspezifische Werte können ggf. dem Leistungsverzeichnis auf der Homepage unseres Instituts (https://www.uksh.de/klinische-chemie/) entnommen werden. |
|
| Material |
Serum |
| Probengefäß |
Serum-Monovette |
| Probenvolumen |
4 ml |
| Präanalytik |
Keine Besonderheiten. Bei Versand sollte abzentrifugiertes Serum verwendet werden. Versand kann bei Raumtemperatur in bruchgeschützten Transportbehältern und entsprechender Umverpackung erfolgen. |
| Interpretation der Ergebnisse |
Die Untersuchung erfolgt mittels indirekter Immunfluoreszenz auf transfizierten HEK293T-Zellen, welche das humane IgLON5-Transkript exprimieren. Die Detektion erfolgt mit fluoreszierenden, anti-Humanem IgG Sekundärantikörpern. Gegebenenfalls erfolgt die Bestimmung der letzten noch positiven Verdünnung (Titer). ###Eine Indikation zur Testung besteht (1) bei Patienten mit Stridor ud non-REM-Schlafstörungen sowie variable Mittelhirnsyndrome. Nach neueren Erkentnissen scheinen (2) auch Motonneuronsyndrome des 2. Motoneurons selten mit einer IgLON5-AK positiven Erkrankung assoziiert zu sein. Oft besteht eine hochgradige HLA-Assoziation (1: HLA-DRB1:10:01, 2: HLA-DQB1:05:01). Die beste Sensitivität und Spezifität besteht bei Testung von Serum und Liquor. Bei IgLON5-AK positiven Befunden im Liquor und Serum besteht eine gesicherte IgLON5-AK-assoziierte Enzephalitis. Diese ist nur selten mit Tumoren assoziiert. Der Nachweis eines niedrigen Titers (≤1:80) nur im Serum ohne Nachweis im Liquor und ohne passenden Befund in der Rattenhirn-IHC (Neuropil-AK) kann unspezifisch sein (falsch-positiv). Die Testung erfolgt mit einem selbst entwickeltem , nicht akkreditiertem Testsystem. |
| Quellen/Referenzen |
1. Gaig et al. Clinical manifestations of the anti-IgLON5 disease. Neurology 2017 Apr 5;88(18):10.1212/WNL.0000000000003887\X96\1743.
2. Sabater et al. Cellular investigations with human antibodies associated with the anti-IgLON5 syndrome. J Neuroinflamm. 2016 Sep 1;13(1):226.
3. Sabater et al. A novel non-rapid-eye movement and rapid-eye-movement parasomnia with sleep breathing disorder associated with antibodies to IgLON5: a case series, characterisation of the antigen, and post-mortem study. Lancet Neurology 2014 Apr 2;13(6):575\X96\86. |
| Interne Laborbezeichnung |
iglon5ak9s |
| letzte Änderung |
24.05.2025 05:04 |